Aftosis bipolar de Neumann
Isa Pimentel R, Giráldez A, Mejia O, Arthur Nouel A.
La aftosis bipolar de Neumann se caracteriza por la asociación de aftas bucales graves con úlceras en genitales, generalmente destructivas como las aftas mayores (1, 2). Aunque su etiología no esté bien definida, la mayoría de los especialistas la consideran como una forma frusta de la enfermedad de Behçet, que incluye la manifestación de úlceras orales y genitales así como afección ocular, neurológica y cutánea, de origen autoinmunitario, con la que frecuentemente suele confundirse (3,4,5). A pesar de que la literatura la describe como una entidad poco frecuente, hemos encontrado un aumento en la incidencia de estos casos en el Instituto Dermatológico Dominicano y Cirugía de Piel”Dr. Huberto Bogaert Díaz”, en los últimos años.
Caso 1 Masculino de 63 años de edad, con antecedentes personales patológicos de HIV positivo en tratamiento antiretroviral, quien acude a consulta por dermatosis que afecta lengua, encía a nivel de la encía vestibular derecha escroto de 2 meses de evolución, dolorosa. Lesiones constituidas por úlceras de bordes eritematosos, elevados, fondo limpio, algunas de aspecto crateriforme. Ante la sospecha clínica de aftosis bipolar de Neumann y síndrome de Behçet, se realizan pruebas de laboratorio, estudio histopatológico y evaluación oftalmológica, confirmando el diagnóstico de aftosis bipolar de Neumann. Se instaura tratamiento con talidomida 100 mg/día, con remisión total de las lesiones, sin recidiva. El tratamiento local para las aftas bucales consistió en enjuagues de Dexametasona al 0.5% y aplicación tópica de Triancinolona y lidocaína en orabase.
Caso 2 Femenina de 37 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, quien acude a la consulta por dermatosis que afecta mucosa oral a nivel de labio inferior, región inguinal, labios mayores, cérvix y región perianal, de 2 semanas de evolución, dolorosas. Lesiones constituidas por úlceras de bordes eritematosos, elevados, con pseudomembrana blanquecina que cubre su superficie. Ante estos hallazgos se realizan pruebas de laboratorio, incluyendo prueba de embarazo, estudio histopatológico, evaluación oftalmológica y neurológica con resultados dentro de la normalidad, confirmando el diagnóstico de aftosis bipolar de Neumann. Se instauró un tratamiento con Deflazacort 30mg/día, Talidomida 100 mg/día y Colchicina 1 mg/día, con remisión total de las lesiones sin recidiva. El tratamiento local para las aftas bucales consistió en enjuagues de Dexametasona al 0.5% y aplicación tópica de Triancinolona y lidocaína en orabase.
Conclusiones Aunque no hay un consenso en el tratamiento de la aftosis bipolar y la respuesta en cada paciente es variable, se ha conseguido mejoría de las manifestaciones clínicas con el uso de esteroides tópicos y orales, al igual que con la administración de inmunosupersores e inmunomoduladores como la Colchicina y la Talidomida, logrando en la mayoría de los casos, remisión total del cuadro clínico. Lo presentado son solo dos casos de las decenas de pacientes que se han recibido en en la Institución. Por lo que se concluye, que no puede faltar en un paciente con aftas orales, el examen físico de genitales, teniendo presente que la afectación concomitante de estas dos zonas anatómicas constituye la denominada aftosis bipolar de Neumann, patología que se debe incluir en nuestro arsenal de diagnósticos diferenciales y así podrán corroborar que no es una entidad tan infrecuente.
Bibliografía 1. Ceccotti, Sforza, et all. Estomatitis aftosa recidivante. El diagnóstico en clínica estomatológica, 1st ed. Buenos Aires, Argentina: Médica Panamericana; 2007. Pp. 215- 219. 2. Arthur Nouel, A. Aftosis bipolar de Neumann. Atlas de Enfermedades de la mucosa oral, 1st ed. Patronato de Lucha Contra la Lepra, Inc., Santo Domingo, República Dominicana; 2015. pp. 215-219. 3. Somesh Gupta, Ajith C, Malhotra S, Bhuskan K. Bipolar aphthosis presenting as mutilating genital ulcers in women. Indian Journal of dermatology, venerology and leprology 2004; 70(6): 357-360. 4. Arthur Nouel, A. Aftosis bipolar de Neumann. Enfermedades de la mucosa oral. Compendio para diagnóstico y tratamiento. 2013. Pp. 100. 5. Cortés-Peralta EC, Lacy-Niebla RM. Aftosis compleja. Revista mexicana de dermatología 2014; 58(5): 443-452
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